%ما هو (من)٪ 1 - تعريف

(буквально - отвердение кожи), диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже повсеместно, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в легких, пищеварительном тракте, сердце и почках - в этом случае заболевание называют системной склеродермией или прогрессирующим системным склерозом.

Во всем мире склеродермией страдают несколько сотен тысяч человек. Женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание начинается с появления сильных спазмов кровеносных сосудов пальцев рук и ног, при этом пальцы белеют, синеют, отмечается резкая боль (т.н. синдром Рейно), часто присоединяется отек кожи ("одутловатые" пальцы) с последующим постепенным ее утолщением. Активируется иммунная система, формируя клеточный и гуморальный иммунный ответ, направленный на собственные ткани организма (аутоиммунитет). Образование рубцовой ткани происходит примерно так же, как и при заживлении ран у здорового человека, но беспорядочно и избыточно. При этом поврежденные кровеносные капилляры замещаются соединительной тканью (в основном коллагеном типа I). В более крупных сосудах соединительнотканные отложения оттесняют внутреннюю эндотелиальную выстилку, препятствуя нормальному току крови. Из-за ее недостаточного притока к жизненно важным органам могут нарушаться функции сердца, легких и почек.

В настоящее время ни причины, ни способы лечения склеродермии неизвестны. Применяется терапия, направленная на поддержание функций пораженных органов и на подавление патологического иммунного ответа. Если отложения рубцовой ткани уже сформировались, лечение обычно безрезультатно. Однако у большинства больных склеродермия протекает в ограниченной или локализованной форме, редко затрагивая функции жизненно важных органов. См. также СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ
.